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Necrolisis toxica epidermica. Presentacion de un caso

Resumen: El caso que presentamos, es una prueba irrefutable de como las reacciones adversas medicamentosas, se estan convirtiendo en un problema realmente serio a nivel mundial, no solo por el costo economico que de ellas puede derivarse, sino tambien por la perdida lamentable de vidas humanas que el uso de medicamentos comporta. De hecho, ya en paises desarrollados los efectos indeseables que dan lugar a ingresos en servicios de urgencia, constituyen una de las principales causas de muerte, precedidas unicamente por la cardiopatia isquemica, el cancer y el accidente vascular encefalico. Palabras claves: necrolisis toxica epidermica, reaccion adversa medicamentosa

Publicación enviada por Dr. Juan de Dios Hernández Beguiristain y Otros Autores




 


Resumen
El caso que presentamos, es una prueba irrefutable de como las reacciones adversas medicamentosas, se están convirtiendo en un problema realmente serio a nivel mundial, no solo por el costo económico que de ellas puede derivarse, sino también por la pérdida lamentable de vidas humanas que el uso de medicamentos comporta. De hecho, ya en países desarrollados los efectos indeseables que dan lugar a ingresos en servicios de urgencia, constituyen una de las principales causas de muerte, precedidas únicamente por la cardiopatía isquémica, el cáncer y el accidente vascular encefálico. 

Palabras claves: necrólisis tóxica epidérmica, reacción adversa medicamentosa

Introducción
La necrólisis tóxica epidérmica es una dermatitis ampollar aguda, caracterizada por el despegamiento masivo de la epidermis, con trastornos generales muy graves.
( 1, 2 )

Los primeros casos fueron descritos por Ruskin, en 1948 y desde entonces, por muchos otros autores bajo nombres diversos:( 1,3 )
· Síndrome de Lyell. 
· Eritrodermia bulosa con epidermólisis. 
· Epidermólisis aguda tóxica universal. 
· Epidermólisis aguda combustiforme. 
· Síndrome de la piel escaldada. 
· Toxicodermis bulosa (Enfermedad de Ritter-Lyell). 
· Dermatitis bulosa aguda. 
· Erupción eritemato-bulosa penfigoide. 
· Síndrome de Brock-Lyell. 
· Eritrodermia penfigoide. 
· Epidermólisis necrotizante sobreaguda. 
· Dermatitis ampollar fulminante. 

En 1956 Lyell presentó 4 casos bajo el título de necrólisis epidérmica tóxica, denominación que prevalece actualmente. Once años más tarde el propio Lyell propone los 4 mecanismos patogénicos fundamentales que pueden desencadenar el síndrome: (1-4 )
· Medicamentos. 
· Estafilococos. 
· Enfermedades diversas.
· Idiopático. 

El cuadro clínico de esta dermatosis es de comienzo repentino, con placas de urticarias y eritema en el cuello. Más tarde aparecen ampollas claras que alcanzan el tamaño de una mano. El estado general del paciente es bastante bueno al principio, pero pronto aparecen síntomas prodrómicos en forma de fatiga intensa, diarrea, angina y vómitos.

En el transcurso de pocas horas el estado se convierte en extremadamente grave: el paciente está comatoso, febril, y las lesiones de la piel se tornan confluentes con eritemas y púrpuras de tipo congestivo. La epidermis se desprende en grandes tiras; la dermis se expone roja y desnuda. Es común un signo de Nikolski positivo.

Aparecen fisuras en los labios, erosiones en la mucosa bucal y conjuntivitis. El final suele ser fatal en pocos días y muere por shock, septicemia o fallo multiórganos.(1-7 )

En cuanto a la histopatología se observan bulas de la necrólisis epidérmica tóxica sin grandes alteraciones en la dermis. Los primeros cambios se observan en los queratinocitos basales en forma de edema intercelular con escasa exocitosis linfocítica. En las capas más superficiales de Malpighi, los cambios van desde vacuolización con corpúsculos hasta necrosis extensa de la epidermis. Los cambios en la melanina en el cuerpo mucoso y en la capa basal explican el aspecto combustiforme de la erupción. Los vasos suelen estar poco afectados, edema y desorganización de las células endoteliales, y escaso infiltrado con mononucleares.

Cuando es completa la necrólisis epidérmica pueden aparecer grandes cantidades de neutrófilos y eritrocitos extravasados. En el estadio final hay un desprendimiento de la epidermis, y se observa una bula subepidérmica.(1, 5 )

El diagnóstico de la necrólisis epidérmica tóxica se realiza por el cuadro clínico que es característico, el consumo de algún medicamento u otra posible causa, además de los complementarios de rutina, y el diagnóstico histológico. Con respecto al diagnóstico diferencial se tendrán presentes las enfermedades siguientes: (1,3 )
· Eritema multiforme. 
· Pénfigo vulgar. 
· Pénfigo agudo febril. 
· Dermatitis herpetiforme de Duhring-Brock. 
· Epidermólisis bulosa hereditaria o pénfigo traumático. 
· Dermatitis exfoliativa de Ritter. 
· Síndrome de Stevens-Johnson. 
· Acrodermatitis enteropática. 
· Porfiria congénita de Gunther. 
· Síndrome de Kaposi y Julinsberg. 
· Escarlatina en la fase de eritema. 
· Bulas penfigoides crónicas en el niño. 

El tratamiento comienza con la suspensión del fármaco que se sospeche fue el causante del síndrome, además de seguir las mismas normas terapéuticas que se emplean para el tratamiento de un paciente quemado: (1, 2, 5,7 )
· Medidas de aislamiento y asepsias. 
· Administración por vía parenteral de líquidos y electrólitos. 
· Administración de soluciones coloidales (seroalbúminas, plasmas o sangre). 
· En cuanto se puede deba comenzar la alimentación oral con dieta rica en proteínas y vitaminas. 
· Antibióticoterapia de amplio espectro. 
· Antibacterianos de uso tópico. 
· Gammaglobulina. 
· Corticoides en altas dosis. 
· Vitaminoterapia (A-B-C). 
· Tratamiento oftálmico con ungüentos y colirios antibióticos. 
· Anticoagulantes si complicaciones trombóticas o de coagulación intravascular. 
· Analgésicos y sedantes. 
· Medidas extremas de enfermería. 

Reporte del caso
Motivo de Ingreso: Lesiones en piel.
HEA: Paciente femenina de 70 años de edad que ingresó el día 23 de diciembre del 2004 por presentar lesiones con picazón en la piel. Hacía más menos 1 mes la paciente había ingresado por presentar un cuadro convulsivo, para el cual se le administra difenilhidantoína y fenobarbital, posteriormente se mantuvo con difenilhidantoína por vía oral cerca de un mes hasta el día 22 de diciembre, que comenzó con fiebre mantenida de 38 y 39 °C, acompañadas de las lesiones enrojecidas de la piel que se localizaban en tronco y extremidades.
APP: Hipertensión Arterial, Epilepsia, Diabetes Mellitus tipo II e Hipersensibilidad a la penicilina.
APF: no refiere.

Datos positivos al interrogatorio:
Sistema Urinario: orinas turbias, disuria.
Otros datos: astenia, anorexia y fiebre.

Datos positivos al examen físico: 
Piel: lesiones purpúricas y flictenas en tronco y raíz de miembros superiores e inferiores.
Aparato Cardiovascular: ruidos cardíacos taquicárdicos. TA: 200 / 120, FC: 105 latidos/minuto.

Evolución por día y complementarios:
23 de diciembre:
Fiebre elevada de 38 – 39 ° C, lesiones en piel eritema tosas y pruriginosos en piel y múltiples en tronco y extremidades.
Hemoglobina: 7.5 g/ l 
Hematocrito: 0.23
Eritrosedimentación: 9.1mm
Glicemia: 14.36 mmol/ l
Creatinina: 83 µmol/ l
Leucograma: 6.3 x 109/ l

24 de diciembre:
Afebril, ardor en las lesiones de la piel, dolor en todo el cuerpo.
Impresión diagnóstica: Cuadro de vasculitis por difenilhidantoína.

25 de diciembre:
Se mantiene afebril. Las lesiones persisten de la misma forma.

27 de diciembre:
Afebril

Ínterconsulta con Dermatología:
Lesiones que ahora son ampollares en tronco y extremidades
Lesiones costrosas en labios y cavidad bucal
Diagnóstico: Eritema Multiforme.

28 de diciembre:
Declaran una franca Necrólisis tóxica epidérmica. Flictena en la espalda.
Sangramiento vaginal ligero
Polipnea discreta
Muy adolorida
Abundante trasudado en las sábanas producto de las lesiones
Las lesiones según el dermatólogo son purpúricas. Flictena en extremidades y espalda.

29 de diviembre:
Continúa con las lesiones ampollares en tronco y extremidades, todo lo restante normal.
Glicemia: 14.23 mmol/ l
Creatinina: 101µmol/ l
Coagulación: tiempo de coagulación – 7 minutos, coagulo retráctil, número de plaquetas 200 x 109/ l
Hemoglobina: 9.1g/ l
Leucocitos: 10.9 x 109/ l
P- 0.72
L- 0.28
Glicemia: 6.87 mmol/ l

30 de diciembre:
Presenta secreción ocular
Las lesiones en piel permanecen igual. TA: 140/ 95
Hemoglobina: 8.4g/ l
Hematocrito: 0.25
Glicemia: 9.02 mmol/ l
Potasio: 3.4 mmol/ l
Creatinina: 82 µmol/ l
Tiempo de coagulación – 10 minutos, coágulo retráctil, número de plaquetas 189 x 109/ l

31 de diciembre:
Mantiene lesiones ampollares en tronco y extremidades. Continúa presentando dolor y además se observan abundantes costras periorales. Es hidratada por abordaje venoso profundo. Diuresis por sonda vesical moderada.
Glicemia: 12
Potasio: 3.4
Sodio: 142
Hemoglobina: 8

1 de enero:
Continúa con las lesiones, pero se eliminó el sangramiento por los genitales. Es hidratada.
A las 15 horas:
Glicemia: 5.13
Potasio: 3.4
Sodio: 142
Hemoglobina: 7.8. Se le indica transfusión de glóbulos
Hematocrito: 0.22
A las 21 horas: Glicemia: 9.76

2 de enero:
Glicemia:
14.09
Sodio: 140
Potasio: 3.4
A las 21 horas: Glicemia: 10.74

4 de enero:
Glicemia: 16.73
Sodio: 144
Potasio: 4.7
Creatinina: 74
Hemoglobina: 10
Hematocrito: 0.33
A las 20 horas: 
Sodio: 148
Potasio: 4.8
Glicemia: 16.02

5 de enero:
Lesiones en tórax, abdomen, genitales, extremidades superiores y muslos.
A las 22 horas presentó escalofríos y temblores.
Creatinina: 111
Glicemia: 12.95
Sodio: 140
Potasio: 5.1
Hemoglobina: 9.3
Hematocrito: 0.33
Leucograma: 9.8 x 109
P- 0.84
L- 0.16
A las 20: 40 horas
Glicemia: 16.53 y se le indica Insulina 7 unidades endovenoso.

6 de enero:
Paciente con sueño intermitente y períodos de desorientación.
A las 13 horas:
Creatinina: 77
Glicemia: 14.24
Sodio: 138
Potasio: 4.6
A las 22 horas:
Glicemia: 10.0 
Sodio: 138
Potasio: 4.4

7 de enero:
Se trasladó para polivalente.
Lesiones en piel menos extensas, aunque en la espalda por la adherencia con la cama hay áreas irritadas.
El estado general está mejorando grandemente.
Creatinina: 73
Hemoglobina: 9.6
Hematocrito: 0.31
Glicemia: 10.3
Sodio: 136
Potasio: 4.5

12 de enero:
Las lesiones en piel mejoran.
Se traslada a la sala 5A.

13 de enero:
Presenta escara en región glútea y espalda.
Glicemia: 18.09
Se decide aumentar las dosis de insulina a 25 unidades.

15 de enero:
Presentó dolor en región retroesternal. Se indica electrocardiograma que resultó ser normal.
Glicemia: 15.64

17 de enero:
Dolor en ambas piernas
Glicemia: 25.0

18 de enero:
Tuvo convulsión focal de miembros superiores e inferiores y de hemicara izquierda.
Presenta taquicardia, TA: 100/ 62.
Comienza tratamiento con carbamazepina, indicado por neurólogo.

19 de enero:
Muy recuperada del cuadro dermatológico, persistiendo lesiones pigmentadas, descamativas residuales, solo lesiones húmedas a nivel de glúteos, convulsiones focales, lenguaje disártrico y ligeramente desorientada.
Glicemia: 6:00 p.m. – 18.6 y a las 6:00 a.m. – 19.1

20 de enero:
Lesiones en piel mejorando lentamente, predominan lesiones residuales, lesión erosionada en glúteo. Se decide nuevamente su traslado a la unidad de cuidados polivalentes por su inestabilidad hemodinámica.
Se recibe hipertensa y con toma del estado general.
Hemoglobina: 7.6 
Glicemia: 16.6
Sodio: 160
Potasio: 3.4
Gasometría: 
Ph – 7.47
PCO2 – 40
PO2 – 40
SB – 28
EB – 45

21 y 22 de enero:
Estable pero algo intranquila.

23 de enero:
Toma de conciencia.
Glicemia: 23.6
Sodio: 146
Potasio: 3.1

Día 24:
A las 11: 20 a.m. no responde al interrogatorio. No se puede lograr control hemodinámico.
A las 3: 15 p.m. muere, se le brinda reanimación pero no responde.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
- Diabetes Mellitus descompensada
- Necrólisis tóxica epidérmica
- Agranulocitosis
- Vasculitis

CONCLUSIONES FINALES ANATOMOPATOLÓGICAS:
- Sepsis generalizada
- Bronconeumonía bilateral a predominio derecho
- Diabetes Mellitus descompensada
- Necrólisis tóxica (clínicamente)

OTROS DIAGNÓSTICOS: 
- Empiemas derechos
- Abscesos epicárdicos
- Hepatoesplenitis aguda reactiva
- Fiebre, enfisema pulmonar
- Congestión visceral generalizada

Referencias bibliográficas
1. Domonkos A. Tratado de dermatología. 4. ed. La Habana: Ed. Científico-Técnica, 1994:134-5. 
2. Fernández Hernández BG. Dermatología. La Habana: Ed Científico-Técnica, 1986:164-6. 
3. Cedrún HA. Necrólisis epidérmica: revisión bibliográfica y casuística. Rev Cubana Pediatr 1985, may-jun 57(3):345-62. 
4. Talesnik GE. Eritema multiforme mayor y necrólisis epidérmica tóxica inducidos por carbamazepina asociados a hipogammaglobulinemia. Rev Chilena Pediatr 1994; 65(6):324-7. 
5. Cabrera MR. Urgencias en dermatología. Santiago de Chile: Sociedad Médica de Santiago, 1995; 201-3. 
6. Guimartes J. Lupus eritematoso sistémico y síndrome de Lyell: necrólisis epidérmica tóxica. Folha Médica 1994; 108(3):85-8. 
7. Figueiredo MS. Necrólisis epidérmica tóxica, afecao dermatológico secundaria ao uso de drogas. Rev Assoc Med Brasil, 1992; 44(1):53-5.


ANEXOS






Autores: 
Dr. Juan de Dios Hernández Beguiristain* 
Dr. Luis E. Salazar Domínguez** 
Dra. Ivette Díaz Mato***
Dra. Carlota Lacher González****
Dra. Yamilka Gómez Vasco***** 

*Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna, Profesor Auxiliar. Postgrado en Cuidados 
Intensivos. Hospital Enrique Cabrera. Ciudad de la Habana.
**Especialista de Primer Grado en Farmacología. Diplomado en Farmacoepidemiología. 
Profesor Asistente. Centro para el Desarrollo de la Farmacoepidemiología en Cuba (CDF).
***Especialista de Primer Grado en Farmacología. Diplomada en Farmacoepidemiología. 
Profesora Instructora. Facultad de Ciencias Médicas Dr. Salvador Allende. 
****Especialista de Primer Grado en Cirugía. Postgrado en Cuidados Intensivos. 
Hospital Enrique Cabrera. Ciudad de la Habana.
***** Especialista de Primer Grado en Cuidados Intensivos. Hospital Enrique Cabrera.
Ciudad de la Habana.
Institución: Hospital General Docente Enrique Cabrera. Ciudad de la Habana. Cuba


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