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Síndrome de Guillain Barré. Actualización

Resumen: Se realiza acuciosa revisión bibliográfica respecto al síndrome de Guillain Barré con el objetivo de exponer de forma breve y detallada, novedosa actualización sobre concepto, epidemiología, variantes clínicas y tratamiento con fines fundamentalmente docentes.

Publicación enviada por Dr. Nelson de la Fé Sánchez y Otros Autores




 


INDICE
1-Sinonimia
2-Concepto
3-Epidemiología
4-Agentes infecciosos implicados
5-Fisiopatología
6-Aspectos Clínicos
7-Exámenes Complementarios
8-Tratamiento
9-Conclusiones
10-Bibliografía

RESUMEN
Se realiza acuciosa revisión bibliográfica respecto al síndrome de Guillain Barré con el objetivo de exponer de forma breve y detallada, novedosa actualización sobre concepto, epidemiología, variantes clínicas y tratamiento con fines fundamentalmente docentes.

· SINÓNIMOS
· Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda
· Polineuropatía Inflamatoria Aguda
· Polineuritis Idiopática Aguda
· Polineuritis Infecciosa
· Síndrome de Guillain-Barré-Landry

CONCEPTO
Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

EPIDEMIOLOGÍA
· Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.
· Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas.
· Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.

Agentes infecciosos con los que se relaciona
· Campilobacter yeyuni 26-41 %
· Citomegalovirus 10-22 %
· Virus de la varicela zoster 
· HIV
· Micoplasma pneumoniae 10 %
· Epstein-Barr 

FISIOPATOLOGÍA:

CUADRO CLÍNICO
· Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular
· Dolor moderado a severo (80% de los casos)
· Reflejo osteotendinoso reducido y lentos
· Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)
· Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos
· El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

SÍNTOMAS DE EMERGENCIA
· Dificultad para deglutir
· Babeo
· Dificultad respiratoria
· Ausencia temporal de la respiración
· Incapacidad para respirar profundamente
· Desmayos

VARIANTES CLÍNICAS
· Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda
· Neuropatía Axonal Motora Aguda
· Síndrome de Miller-Fisher

Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda:
· Mal pronóstico
· Antes de los 7 días tetraparesia profunda
· Ventilación mecánica antes de los 7 días
· Requiere ventilación mecánica prolongada
· A veces solo hallazgo en necroscopia

Neuropatía Axonal Motora Aguda:
· Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuni

Síndrome de Miller-Fisher:
· Buen pronóstico
· Representa 5% de los casos
· Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
· Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras espinocerebelosas

Diagnóstico Diferencial: .
· Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis
· Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis
· Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis
· Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar 

Exámenes Complementarios: 



ELECTROMIOGRAFÍA:


TRATAMIENTO


VENTILACIÓN MECÁNICA:
· Debe ser precoz
· Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolina
· Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogas
· Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreas

Predictores de Conexión a VM al ingreso:
· Incapacidad para ponerse de pie
· Incapacidad para levantar el codo de la cama
· Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama
· Elevación de la bioquímica hepática

TRATAMIENTO (Continuación) :

ANALGESIA:
· Aparece en el 50% de los casos el dolor
· Administrar paracetamol, AINES, y narcóticos
· Otras opciones: carbamazepina, ácido valproico

Soporte nutricional Intensivo:
· Alimentación Enteral: 40-45 Kcal. ⁄ Kg. de calorías no proteicas
· De 2-2,5 g ⁄ Kg. de proteínas al día 

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Plasmaféresis:
· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas
· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el catéter

· Inmunoglobulina Endovenosa:
· 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad
· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Corticoides:
· 500 MG ⁄ día durante 5 días de metilprednisolona
· No deben ser usados de forma rutinaria

CONCLUSIONES
· La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso venoso especial.
· El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la mejor.

BIBLIOGRAFIA
· Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-603.
· Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577.
· Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.
· Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88.
· MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.

Instituto de Ciencias Médicas de La Habana
Facultad de Medicina de 10 de Octubre

AUTORES
Dr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant
Especialista 1er grado Medicina Interna
Profesor Asistente

Dra. Loannia Montoto Alfonso
Especialista 1er grado Medicina General Integral

Dr. Alfredo Amado Rodríguez
Especialista 1er grado Cirugía General

Dr. Nelson de la Fé Sánchez
Especialista 1er grado Medicina Interna
Profesor Asistente


La Habana, Cuba. 
Abril 2007



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