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Enfermedad de Degos, presentación de un caso

Resumen: Se presenta el caso de una paciente de 42 años de edad, femenina, blanca, procedente de Pinar del Río, con antecedentes de epilepsia referida desde la niñez, que inicia con lesiones de piel de abdomen, con sensación de ardor permanente, en forma de placa única eritemato- infiltrada, con exulceraciones en su interior de 2 años de evolución, que en los últimos 3 a 4 meses desarrolla cicatrices atróficas de color blanquecino, segregantes, por lo que se indica biopsia cutánea con el criterio de una vasculitis, la cual informa la presencia de una Papulosis Atrófica Maligna, decidiéndose ingreso para estudio concluyendo que la paciente es portadora de la enfermedad con afectación solo a nivel de la piel.

Publicación enviada por Dra. Norma Mouriz Oropesa




 


RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente de 42 años de edad, femenina, blanca, procedente de Pinar del Río, con antecedentes de epilepsia referida desde la niñez, que inicia con lesiones de piel de abdomen, con sensación de ardor permanente, en forma de placa única eritemato- infiltrada, con exulceraciones en su interior de 2 años de evolución, que en los últimos 3 a 4 meses desarrolla cicatrices atróficas de color blanquecino, segregantes, por lo que se indica biopsia cutánea con el criterio de una vasculitis, la cual informa la presencia de una Papulosis Atrófica Maligna, decidiéndose ingreso para estudio concluyendo que la paciente es portadora de la enfermedad con afectación solo a nivel de la piel.

INTRODUCCIÓN

La Enfermedad de Degos o Papulosis Atrófica Maligna es una rara vasculitis linfocitica sistémica, con mayor incidencia en el sexo masculino, que aparece generalmente en la etapa adulta de la vida, producida por una proceso inflamatorio a nivel de los pequeños vasos sanguíneos, desarrollando un edema de células endoteliales y provocando una trombosis diseminada, que afecta fundamentalmente la vasculatura de la piel, sistema gastrointestinal, sistema nervioso y Aparato ocular, produciendo isquemias locales que también pueden afectar el sistema respiratorio, corazón, riñones, hígado y próstata (1)(2).

La etiología de la entidad es desconocida hasta el momento, aunque se sugiere la posible causa genética (3), reacción celular a virus y la producción de anticuerpos anticardiolipina (1)(2), evolucionando con una clínica que varia en diferentes estadios con un número de lesiones variables tanto en cantidad como en tipos, pudiendo aparecer al inicio lesiones papulosas que se umbilical con posterior atrofia y formación de cicatrices de color blanco porcelana con rebordes eritematosos y presencia de telangiectasias, de lento desarrollo y usualmente asintomáticas o con sensación de ardentía (2) (4) (5) (6)

La afectación de otros órganos puede verse con frecuencia y entre estas se mencionan con gran importancia las gastrointestinales (las mas graves son las hemorragias, perforaciones y peritonitis) (7), así como las neurológicas (AVE oclusivos o hemorrágicos), pudiendo ser estas las causas que lleven a la muerte al paciente (8)(9) .

Respecto a los tratamientos de esta entidad, a diferencia de otras vasculitis, no incluye los esteroides. Se ha comunicado una respuesta variable ante el uso de el Acido Acetil Salicílico, Dipiridamol, Pentoxifilina, Danazol y uso en general de Fibrinoliticos, sin respuesta total con ninguno de ellos (10) (11).
Dada la baja incidencia de esta vasculitis y lo interesante del caso, que no se reporta en Cuba con frecuencia, se decide la presentación del mismo.

CASO CLÍNICO
Paciente de 42 años de edad, femenina, raza blanca, procedente de Pinar del Río, que desde hace dos años comenzó a notar una mancha rojiza en el abdomen que aumenta de tamaño y comienza a presentar sensación de ardentía local, notando que posteriormente se exulcera y segrega por lo que acude al dermatólogo del área decidiendo biopsia que informa Vasculitis iniciando tratamiento con esteroides sin respuesta por lo que acude al servicio de Dermatología del HCQD “Dr. Salvador Allende” decidiéndose la realización de una nueva biopsia de la lesión y posterior ingreso para estudio y tratamiento.

EXAMEN FÍSICO DERMATOLÓGICO
PIEL: Lesión en placa eritemato-infiltrada, en región abdominal hacia el flanco derecho, única, de bordes precisos, con exulceraciones segregantes en su interior y presencia de cicatrices blanquecinas atróficas, con sensación de ardentía espontáneamente y al tacto, de aproximadamente 15 cm de diámetro y 2 años de evolución.

COMPLEMENTARIOS
• Hemoglobina :120 g/l.
• Leucograma: 5 x 10 9 S:065 L: 039
• Eritrosedimentación: 75 mm.
• TGO: 13.2 U / L.
• TGP: 0.4 U / L.
• Plaquetas: 193 x 109 g / l.
• Coagulograma: C-14´ S: 1´
    P-14 COAG: 8´
• Sangre oculta en heces fecales: Negativo.
• Lámina Periferica: Hipoacromia. Anisocitosis. Leuco: adecuados.
• Agudeza visual:
    O/D: +050 - 1.0
    O/I: +50 - 1.0
• Campimetria y Campo visual: Sin alteraciones.
• Fondo de ojo: Negativo.
• Histopatologia: Atrofia epidérmica con edema marcado depósito de mucina en la dermis, con poco infiltrado mononuclear perivascular e hiperplasia endotelial compatible con Degos.
• Gastroduodenoscopia: Píloro normal. Mucosa gástrica normal. Esófago normal.
• Pruebas inmunológicas
    IgG: 11,2 g/l
    IgM: 1,44 g/l
    ICC-PEG:0.04
    RE: 65%
    RA:39%
    ANA, ANCA, Proteina C Reactiva: Negativas.

CONCLUSIONES
La Papulosis Atrófica Maligna o Enfermedad de Dego´s es una vasculitis sistémica de pronóstico reservado, que puede causar la muerte debido a las complicaciones que pueden aparecer fundamentalmente en el sistema gastrointestinal, sistema nervioso y el aparato ocular.

En el caso que se presenta, dado la ausencia tanto de síntomas como de signos de afectación a nivel de órganos internos, unido a los resultados de los complementarios realizados en la paciente entendemos que la afectación de la entidad está ubicada solamente a nivel de la piel y por tanto hasta el momento del diagnostico e ingreso, el pronostico de vida es mas favorable, con una mayor expectativa de sobrevida si se mantiene la afectación solo a este nivel.

Analizando los complementarios podemos concluir además que no hay evidencia de alteraciones inmunológicas de base como se reporta por otros autores, los que hasta el momento no han podido relacionar a la entidad con este tipo de disfunción.

Por otra parte durante el interrogatorio no se hallaron antecedentes en la familia de afectación por esta entidad y como se refiere en la literatura coincide el momento de inicio de la clínica en la etapa adulta, no coincidiendo en el aspecto referente al sexo que se plantea que es mayormente masculino en un 60% de los casos, aunque también en las mujeres se han hecho reportes de la entidad.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA
1. Freedberg MI, Eisen ZA, Wolf K, Austen FK, Goldsmith LA, Katz IS. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine.6ta ed.EUA.Mc Graw Hill; 2003: 985.
2. Champion RH, Burton JL, Burn DA, Breathnach. The Textbook of Dermatology. 6ta ed. England. Blackwell Science; 1999:1775-81.
3. Pinault AL, Barbaud A, Weber-Muller F, Schmutz JL. [Benign familial Degos disease]. Ann Dermatol Venereol. 2004 Nov; 131 (11) : 989-93.
4. Zamiri M, Jarrett P, Snow J. Benign cutaneous Degos disease.
Int J Dermatol. 2005 Aug; 44 (8) : 654-6..
5. Coskun B, Saral Y, Cicek D, Ozercan R. Benign cutaneous Degos' disease: a case report and review of the literature J Dermatol. 2004 Aug ;31 (8) : 666-70.
6. Ojeda Cuchillero RM, Sanchez Regana M, Umbert Millet P. Benign cutaneous Degos' disease. Clin Exp Dermatol. 2003 Mar ;28 (2) : 145-7
7. Fernandez-Perez ER, Grabscheid E, Scheinfeld NS. A case of systemic malignant atrophic papulosis (Kohlmeier-Degos' disease).
J Natl Med Assoc. 2005 Mar; 97 (3) :421-5.
8. Amato C, Ferri R, Elia M, Cosentino F, Schepis C, Siragusa M, Moschini M. Nervous system involvement in Degos disease.
AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Mar; 26 (3) : 646-9.
9. Matsuura F, Makino K, Fukushima T, Matsubara N, Shibuya M, Higuchi T, et al. Optic nerve and spinal cord manifestations of malignant atrophic papulosis (Degos disease). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006 Feb; 77 (2) : 260-2.
10. Scheinfeld N. Degos' disease is probably a distinct entity: a review of clinical and laboratory evidence. J Am Acad Dermatol. 2005 Feb; 52 (2) : 375-6.
11. Farreras A, Rozman C. Farreras- Rozman Medicina Interna. 14 ed. España. Harcourt SA. 2000: 181.

FOTOGRAFÍA



AUTORES
*Dra. Laura Rodríguez Lara
** Dra. Norma Mouriz Oropesa
*** Dra. Blanca Isabel Hernández Rodríguez
**** Dra. Verónica Lahore Calderón
*****Dr. Miguel Ángel López Ferradaz

DIRECCIONES, TELEFONOS Y CORREO ELECTRONICO

*Especialista de I er grado en Dermatología
Victoria 12811 e/ Acacia e Independencia.
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***** Especialista de IER grado en Dermatología
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Teléfono: 6492914 Correo: lopez@infomed.sld.cu

HCQD “DR. SALVADOR ALLENDE”



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